Cerca de 6 mil pessoas com fibrose cística estão cadastradas e em acompanhamento nos centros de referência para tratamento da doença no Brasil. Segundo dados do Registro Brasileiro de Fibrose Cística, são 5.930 pacientes registrados. A incidência estimada no país é de um caso para cada 7 mil nascidos vivos.
A fibrose cística é uma doença genética, crônica e progressiva que afeta principalmente os sistemas respiratório e digestivo. Alterações no canal CFTR fazem com que as secreções do organismo fiquem mais espessas, dificultando sua eliminação e favorecendo infecções pulmonares.
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Sintomas e diagnóstico
Tosse crônica, pneumonias recorrentes, inflamação dos seios da face, diarreia, dificuldade para ganhar peso, baixa estatura e desidratação podem estar entre os sinais da doença.
O diagnóstico precoce é fundamental para reduzir complicações. O teste do suor é considerado o exame padrão-ouro e deve ser realizado em pacientes com suspeita da doença e em casos indicados pela triagem neonatal.
O tratamento é individualizado e pode incluir fisioterapia respiratória, acompanhamento nutricional, atividade física, medicamentos e controle de infecções. O SUS também disponibiliza medicamentos moduladores da CFTR para pacientes elegíveis, que atuam diretamente sobre a proteína alterada.
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Cerca de 6 mil pessoas com fibrose cística estão cadastradas e em acompanhamento nos centros de referência para tratamento da doença no Brasil. Segundo dados do Registro Brasileiro de Fibrose Cística, são 5.930 pacientes registrados. A incidência estimada no país é de um caso para cada 7 mil nascidos vivos.
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